Steinar og jeg er enig om at vi skal komme igjennom denne opplevelsen, fordi vi er sikre på at det blir en lykkelig slutt. Og for å vise hvordan en slik “slutt” kan være skal jeg fortelle litt om min tremenning sine opplevelser. Hun har sagt at jeg kan skrive litt om hennes gutt her på bloggen.
Beate og hennes mann var på tidlig ultralyd like før påska 2012. Der fikk de en lignende beskjed som Steinar og meg, og ble sendt til St. Olavs umiddelbart. Der fikk de vite at det var 90% sjanse for at dette ikke ville gå bra. Men i dag har de en snart to år gammel gutt, som er frisk og fin! 🙂 Han ble tatt med planlagt keisersnitt ca 3 uker før termin. På operasjonssalen var det fullt opp, og Beate anslo at det var 18-20 personer der inne for å ivareta henne og gutten. Etter han ble hentet ut var det et team med personer fra nyfødt intensiv som klargjorde han for reise mens Beate ble sydd igjen. Hun fortalte at fra operasjonsbordet kunne hun se bort på sønnen, og at legene ect. stilte seg slik at hun kunne se direkte på han. Så trillet de gutten til nyfødt intensiv for undersøkelser. Når han var 4 timer gammel ble han operert. Omphalocelen hans virker ganske lik som lillegutt sin, begge med hovedsaklig lever. Legene var ikke sikre på om de fikk lukket buken eller om han måtte ha silo, men de klarte å få alt på plass i løpet av en operasjon. Operasjonen varte i 4 timer. Etter den sov han i et døgn. Når han var to dager gammel fikk foreldrene holde han for første gang. Mor fikk og forsøke å amme, noe som gikk overraskende godt. Dessverre gikk det “for godt”, for gutten spiste mer enn legene var sikre på at han tålte. Derfor måtte de bruke sonden til å hente ut maten fra magesekken hans. Etter det tok det tid før hun fikk forsøke å amme igjen, fordi de måtte overvåke hvor mye han spiste. Når hun endelig fikk lov til å amme han igjen ønsket han ikke å arbeide for maten. Jeg frykter at det kan bli likt med lillegutt her, da det visst nok en vanlig at barn som får sonde og/eller flaske blir vant til å bare “få” maten, og derfor ikke vil gjøre jobben med å suge fra brystet. To uker gammel fikk gutten reise hjem med familien sin. Han reiste hjem med sonde, og de fikk jevnlig besøk av sykepleiere fra St. Olavs. Dette er kun et tilbud for de som bor innen en viss radius St. Olavs. Men det er utrolig godt å høre at det kan gå så godt, og så raskt. Når han var 1,5 år gjennomgikk han operasjon nr. 2. Det var først da legene gikk inn for å lukke magemusklene. Altså hadde han i halvannet år en brokk, men der alt lå innenfor huden.
I dag er gutten hennes en nydelig liten gutt, med et arr på magen. De følgene han har fra omphalocelen i dag er minimale. Han er på grensen til undervektig, noe som trolig kommer av at tarmene ikke klarer å ta opp all næring i maten som en følge av trauma påført pga. omphalocelen og operasjonen. I tillegg sliter han (og mange andre vi har lest om) med fordøyelse og refluks. Den kanskje mest “alvorlige” følgen (i hvert fall i mine øyne) er at leveren hans ligger nede i buken i stede for bak ribbeina. Leveren har en rekke viktige funksjoner, og vi har bare en – derfor er det kritisk om den skades. Når leveren hans ligger i buken er det en risiko for at den skades ved et f.eks. fall, og i følge tremenningen min fører det til grundige kontroller og røntgen om de er på legevakta med gutten.
Litt sen oppdatering, men det blir ikke keisersnitt før den planlagte datoen. Legen ringte først etter kl. 18 i går kveld. Hun hadde snakket med kirurgen, og de var enige om at det var lite fare for at det skulle bli skade på tarmen når den ligger i pungen. Likevel ville hun at vi skulle komme innom for en ekstra ultralyd, så nå har vi ny ultralyd på torsdag. Nå skal vi bruke de siste dagene som planlagt, med familie og venner – og med en hel del avslapping.
Nå har vi “flyttet” til Trondheim, og blir her frem til alt er over. Planen denne uka var ultralyd i dag, og samtale/forberedelse til keisersnittet på fredag. Resten av tiden skulle vi/skal vi tilbringe med familie og venner – i tillegg til at vi skal ha en hel del avslapping! 🙂
I dag var vi på ultralyd, og der fikk vi gode nyheter (endelig!). I følge legen var det helt tydelig tarmer i pungen. Det betyr at lillegutt har en lyskebrokk i stede for en svulst, noe som vi er veldig glade for. Det betyr fortsatt at det blir kirurgi, men nå slipper vi all den ekstra usikkerheten en svulst bringer med seg. Sist nevnte kirurgen f.eks. cellegift – men det slipper vi å bekymre oss for nå. Pungen har vokst litt, og er ca 4,5 cm i diameter. Det er den venstre siden som er stor. Men legen mente hun så både høyre og venstre testikkel, så de er på plass. Og sist fant ikke ultralydlegen (ei anna ei enn vår faste) penis – men den var heldigvis på plass i dag.
Omphalocelen er lik seg. Lever, litt tarm og litt over 5 cm i diameter. Den har ikke endret seg særlig siden den ble oppdaget, bortsett fra at den selvsagt har vokst litt.
Lillegutt har vokst siden sist, og følger sin egen kurve fint. Nå lå han på +7 mm på hodemål, -19 mm på magemål og lårbeinet på +3 mm. Altså virker han ikke liten på hodemål og lårbein, men magen trekker ned. Nå har han -23% i vekstavvik. Det samme som forrige gang. Jeg skal innrømme at jeg er litt spent på hvor stor han er når han kommer ut.
Til sist på ultralyden i dag sa legen at de kunne se litt trangt ut i åpningen til pungen. Vi forsto det som at tarmene kan ligge i/komme i klem. Derfor ville hun konferere med sine kolleger og kirurgene om det er aktuelt å framskynde keisersnittet. Så i løpet av dagen i dag vil vi få en telefon med litt mer informasjon. Spennende.
Vi fikk noen bilder i dag, selv om ingen ble spesielt gode. Lillegutt er alltid særs aktiv på ultralydene, og i dag toppet han det hele med en skikkelig hikkerunde. Men det er veldig morsomt å se på han. Han smattet og holdt på når vi så på ansiktet hans i dag. Steinar er overbevist om at han drakk, og det kan godt stemme, for ikke lenge etterpå kom hikken.
Vel, nå har det dukket opp et “mysterium”. For noen uker siden fikk jeg vite at en tremenning av meg har fått et barn med bukveggsdefekt. Jeg gikk ut i fra at det måtte være gastroschise, siden omphalocele er så utrolig sjeldent. Men jeg tok kontakt med henne, og jammen fortalte hun ikke at de hadde fått et barn med omphalocele! Jeg er fortsatt litt sjokkert. Fikk svar fra henne sent på kvelden, så jeg så meldingen først midt på natta. Først strevde jeg med å sove videre. Og nesten morgen måtte jeg ringe til foreldrene mine før kl. 7 om morgenen. For dette var så sjokkerende. Enten er det en tilfeldighet, eller (enda verre) så er det ikke tilfeldig.
Siden jeg fikk beskjeden har jeg/vi forsøkt å lese og spørre meg frem til noen svar. Jeg har snakket med overlegen på St. Olavs. Tremenningen min snakket med barnekirurgen de bruker ved St. Olavs. Jeg har sendt epost til Anne Brantberg (som virker som den fremste eksperten i Norge/Norden på omphalocele). Felles for legenes svar er at de mener det må være en tilfeldighet. Årsaken til det er, som jeg forstår det, fordi familiær omphalocele så vidt er omskrevet – og fordi de mener at tremenningen min og jeg er for langt fra hverandre i slekt. Legene har presisert at om det hadde dreid seg om et syndrom – f.eks. kromsomfeil – så hadde sannsynligheten for en sammenheng vært mye større. Men heldigvis er gutten til tremenningen min en frisk og aktiv gutt! 🙂
Fra internett har jeg funnet små drypp om familiær omphalocele, og alle trekker frem sjeldenheten. “Previous studies have described familial omphalocele, and familial recurrence of omphalocele suggesting sex-linked inheritance had been observed. However, familial cases of non-syndromal omphalocele are rare,” skrev Anne Brantberg i sin artikkel om omphalocele. I tillegg har jeg lest at isolert omphalocele blir sett på som en sporadisk misdannelse med ubetydelig gjentagelsesrisiko, til tross for at det har vært rapportert funn om familiære tilfeller.** Så foreløpig får vi stole på at det er ENDA mer sjeldent at det skal være knyttet til en familie som at det skal være to tilfeldige tilfeller innad i en familie.
Ny ultralyd på St. Olavs i dag, og igjen var det ingen store nyheter. Det er vi egentlig veldig fornøyd med – for intet nytt er ofte godt nytt. I dag har vi snakket med ultralydlege, barnekirurg, jordmor på NSFM, jordmor på føden, jordmor på barsel, sosionom og lege på svangerskapspoliklinikken + diverse personer i skranker/resepsjoner. Så det blir mange folk og inntrykk i løpet av en dag.
Omphalocelen er lik som den har vært, og der har det ikke vært endringer. Den er ca like stor i diameter.
Lillegutt ligger fortsatt under på vekstkurven, men det er magemålet som “drar” ned snittet. BPD (diameter av hodet) ligger 5 mm over snittet. FL (lårbeinet) ligger akkurat på snittet. MAD (diameter av magen) ligger 18 mm under snittet. Så totalt ligger han nå på -23% i vekstavvik. Og det er jo bedre enn sist. Men målene er uansett ikke brukbare siden magen hans ikke gir riktig bilde.
Pungen var ca like stor i diameter som sist. Den hadde ingen bevegelser, noe som tyder på at det ikke er brokk. Den hadde heller ikke synlig væske er blod i seg, som de ofte ser i tilfeller med vridd testikkel. I tillegg så det ut som en homogen-masse, altså en jevn/lik masse. Det hørtes derfor ut som om det var størst sannsynlighet for at det er en svulst i pungen. Men det er først etter fødsel at de kan vurdere hva det er, og hva som skal gjøres. Men det hørtes ut som om det var en mulighet til at de kunne gå inn kirurgisk i samme operasjon som den med omphalocelen.
Kirurgen er veldig positiv til at alt skal gå bra, så han og Steinar er på lag. Jeg er litt mer realistisk (pessimistisk ville nok Steinar sagt), og vil gjerne vite andre mulige utfall. Men det er godt å høre at legene mener at alt har gått veldig bra til nå, og at det er stor sannsynlighet for at det vil gå bra videre.
På svangerskapspoliklinikken fikk vi snakke med en lege for å få satt endelig keisersnittsdato. Så lillegutten vår kommer mandag 29.9.2014. Det er bare litt over to uker. Helt utrolig. Rart å ha fødselsdatoen hans klar. Det hørtes og ut som om vi får første keisersnitt den dagen, altså skjer det ganske tidlig. Før den tid har vi en ny ultralyd mandag 22.9., og fra den dagen må vi være i Trondheim. Vi har tilbud om å bo på sykehushotellet, men velger å bo hos pappa. Så blir det samtale med kirurger, anestesileger osv fredag 26.9. som forberedelse til keisersnittet.
Vi fikk og se oss litt rundt på barsel. Der så det veldig fint ut der. Lyse, fine rom – med relativt god plass. Så jeg pakker med meg hele kofferten min, som planlagt. Det er enerom, med sykehusseng til mor og sovesofa til far. I tillegg er det eget bad. Trolig blir vi boende der i 4 dager. Det var visst vanlig etter planlagt keisersnitt. Der vil jeg få hjelp og veiledning i forhold til pumping. Så flytter Steinar og jeg over til sykehushotellet.
Alt i alt en innholdsrik dag. Men når vi dro hadde vi en relativt god følelse. Dette er, og blir tøft. Men om ikke lenge får vi se sønnen vår for første gang – og den tanken varmer. Så får vi mange andre milepæler utover ukene som kommer etter det, med første gang vi får holde han, skifte bleie, bade, trille ..og forhåpentligvis amme.
Fredag var vi på ny ultralyd på St. Olavs. Denne gangen var mamma med meg, da Steinar var offshore. Og selvsagt var det den gangen han ikke ble med at de skulle komme med nyheter..
Omphalocelen– er lik som tidligere. Den har vokst litt og var ca 5,2 cm i diameter. Siste to målingene var på ca 4,8 og 5 cm. Inni den ligger leveren og litt tarm. Magesekken ligger i buken, men er tydelig dratt mot Oen.
Hjertet– er likt som tidligere. Fortsatt vridd, men likevel anatomisk korrekt. Saken er at det skulle pekt ut brystkassen mot venstre, også peker det helle bak mot skulderen. På fredag lå lillegutt perfekt for å se på hjertet, og det tror jeg er første gang på alle våre ultralyder. Lungene kunne de ikke si mer om. Jeg forstår det som at de ikke er store, men at de ikke vet om det vil ha noe klinisk betydning etter han er født.
Veksten– han har fortsatt et stort vekstavvik. Nå lå han på -25% i forhold til gjennomsnittet. Men det gir som sagt ikke et korrekt bilde da et av de målene de tar utgangspunkt i ved estimering av vekt er magemålet (diameter av buken). Lillegutt sitt magemål ligger 18 mm under gjennomsnittet. Men hodet ligger på +5 mm, og lårbeinet helt på gjennomsnitt. Likevel følger legene opp pga. det store avviket. På fredag målte de gjennomstrømningen i navlesnoren fra morkaken, og han får den næringen han skal ha. I tillegg tok de en CTG, der de over 20-30 minutter målte hjerterytmen hans. Dette gjør de for å se om han trives, noe de mente at han gjorde. Altså får han næringen han skal ha, og han ser ut til å trives.
Nye funn– et stykke ut i ultralyden ser legen at pungen hans er unormalt stor. Den måler hele 4 cm i diameter. Når lårbeinet hans er 6,5 cm så er 4 cm pung ganske stort. Hun kunne ikke si noe om hva som var årsaken til at den var så stor, bortsett fra at det i hvert fall ikke var væske (for det vises som mørke parti). Legen sa at hun hadde arbeidet med dette i 20 år, og aldri tidligere sett noe lignende. Etter ultralyden snakket hun med en annen ultralydlege og en barnekirurg. Barnekirurgen fortalte at det var 4 årsaker til størrelsen på pungen:
1) Brokk– da lyskebrokk, der f.eks. en del av tarmen kan ligge. Saken er at selv om lyskebrokk er relativt vanlig hos spedbarn er det veldig uvanlig hos foster. Jeg forsto det slik som at legene aldri hadde sett det. Det kommer av at lyskebrokk oppstår først når barnet kommer ut og kroppen begynner å arbeide (puste, fordøyelse).
2) Vridd testikkel– i så fall den venstre testikkelen (for det var den største siden) er vridd, og derfor hoven (tror jeg legen sa). Dette er noe som vil gå over av seg selv. Men den testikkelen som er vridd vil “dø” og skrumpe bort. Han vil altså ha en testikkel.
3) Svulst– dette kunne de egentlig ikke si noe om. Først etter fødselen hvis det viser seg at det er svulst kan de ta prøver for å få vite mer.
4) Væske i pungen– denne utelukket de med en gang.
Det hørtes ikke ut som det var mulig å vite mer/finne ut mer før etter han er født.. Så vi får vel bare “vente i spenning”. Som om ikke de neste månedene skulle bli spennende nok. Vi må bare innstille oss på at det er sannsynlig at lillegutt må gjennom mer kirurgi.. Det var ikke morsomt å få beskjed om at de har sett mer. Det setter i gang mange tanker. Den verste er kanskje det faktum at flere misdannelser sjeldent oppstår uten tilknytning til hverandre – og om de har tilknytning er det snakk om en felles faktor som f.eks. et syndrom..
Om 2 uker skal Steinar og jeg tilbake forny ultralyd. Da er jeg 35+3, og vi vil få vite sannsynlig forløsningsdato. Nå er vi veldig spente på å se utviklingen av pungen – for den hadde jo blitt utrolig mye større bare siden sist ultralyd, så hva kan vi vente til neste gang? Videre er vi selvsagt spent på størrelsen på Oen, og innholdet. Jeg vet det er mulig at deler av innholdet kan flytte seg inn i buken av seg selv. Og vi lurer på hvordan lillegutt vokser.
Til sist vil jeg dele noen bilder av skatten vår. For endelig lå han slik til at det var mulig å se fjeset hans.
Vil bare vise hva jeg har kjøpt til lillegutt. “Symbolet” for omphalocele er kumønster. Trolig fordi en gjeng kalte seg “Mothers of Omphalocele”, forkortet Moo. Derfor har jeg f.eks. i banneren min øverst på bloggen en sløyfe med kumønster. 31.januar er omphalocele awareness day. Innen da har lillegutt blitt 4 måneder, og passer kanskje inn i denne pysjen. Målet med omphalocele awareness er å gjøre omphalocele kjent. Det er 10-15 barn født med omphalocele hver år, i Norge. Det er relativt mange når man tenker på det. Men i Norge finnes det ingen fellesskap eller støttegrupper for barn eller foreldre når det gjelder omphalocele. Vi følte oss ganske alene i verden når lillegutt fikk diagnosen. Heldigvis fant vi fort ei internasjonal støttegruppe, hvor vi både finner mye informasjon og råd.
“Join us in spreading omphalocele awareness! Wear black and white, the colors of the Moo’s – Mothers of Omphaloceles, to show your support this January 31st! Help us reach out to families of O babies everywhere, so that they will know they are not alone, and help us spread the word that omphaloceles are a treatable condition.”
I går var vi på ny ultralyd på St. Olavs. Kort oppsummert var det lite nytt også denne gangen. Lillegutt har snurret rundt og ligger nå i seteleie, men det er ganske urelevant siden vi vet det blir keisersnitt. Denne gangen hadde vi en ny lege, da vår fortsatt er på ferie. Hun virket kompetent, men falt ikke helt i smak hos Steinar og meg. Det er vanskelig å sette fingeren på, men etter kontrollen satt vi begge igjen med en verre magefølelse enn på lenge. Blant annet kommenterte hun at lillegutt virket så stille, og spurte om jeg hadde kjent liv den dagen. Jeg forstår at det er et medisinsk relevant spørsmål, men det er et svært ubehagelig spørsmål å få som gravid. Heldigvis var han svært aktiv etter ultralyden, og har vært en sprellemann i dag. I dag fikk til og med det kommende søskenbarnet på 7 kjenne spark.
Han har vokst, og omphalocelen har vokst. Ved ultralyd 28+6 lå han på -22% i forhold til gjennomsnittsvekst. Denne gangen var vekstavviket på -24%. Jordmor beroliget oss med at han fulgte sin egen vekstkurve fint, og at de foreløpig ikke var urolige pga. veksten. I tillegg er det verdt å nevne at målene for å regne ut vekst ikke blir helt korrekte pga. omphalocelen, da mageomkretsen ikke blir nøyaktig. Selve omphalocelen har nå en diameter på 5 cm. Om den hadde vært under 5 cm og uten lever hadde han kunne blitt født normalt. Men både innholdet og størrelsen krever keisersnitt. Sist var Oen på mellom 4,6 og 4,8 cm, så den har vokst litt på de siste par ukene. Nå håper vi at den ikke blir mye større frem til fødsel – selv om den selvsagt bør vokse litt med tanke på at lever og tarmer og har mer utvikling igjen.
Brystkassen så liten ut, sa legen. Det vil si at lungene trolig har lite plass for å utvikle seg. Mens hun kikket på han med ultralyden fortalte hun oss at hjertet ikke var så stort som det så ut som (vi så selvsagt ikke at det så unormalt stort ut). Hun sa at den store størrelsen på hjertet skyldes at det i rundt var lite i forhold (altså lungene), men at hjertet var normalt stort i forhold til hans GA (gestasjonsalder). Dette skremmer oss.. Men vi kan ikke vite noe om påvirkning på lungene før han blir født. Og vi har jo som sagt hørt tidligere at han f.eks. aldri vil bli en maratonløper, pga. manglende lungekapasitet som en følge av Oen.
Om ca to uker blir det ny kontroll. Fredag 29.august blir det ny kontroll. Litt lengre enn to uker fordi jeg ønsket en time i forbindelse med helg. Den dagen er dessverre Steinar på jobb, så jeg tar med meg den kommende mormor. Det jeg er mest spent på er veksten hans, størrelse på brystkassen og størrelsen på Oen. Og kanskje ligger han slik at vi kan få et bilde. Med tanke på antall ultralyder har vi skuffende lite bilder av lillegutt. Glad vi ikke har betalt for 3D-ultralyd når han er så sjenert.
Etter ultralyden fikk vi snakke med sosionomen igjen, og keisersnitt-dato er ikke klar. Hun sa at de ville ringe meg om en uke, så kanskje vi får vite noe mandag 18. Men foreløpig går vi ut i fra at han kommer i løpet av den første uken i oktober (29.9. – 3.10.). Det vil si at jeg har en liten måned igjen før svangerskapspermisjonen begynner, så i dag begynte jeg på jobb.
Sist på dagen fikk vi snakke litt med jordmor. Hun har et veldig behagelig vesen. Hun forklarte litt mer om det vi fikk vite på ultralyden, og det var godt. I tillegg fikk vi spurt litt om både keisersnittet og amming. Selve keisersnittet gruer jeg ikke for, men er jo selvsagt spent på hva som skjer. Jeg har fra før jeg ble gravid vært veldig klar på at amming er noe jeg ønsker å få til. Med lillegutt sin diagnose vil vi nok få litt mer utfordringer enn vanlig, men jeg er desto mer innstilt på at det skal gå. Jordmor sa at det ikke fantes noen grunn til at vi ikke skulle klare amming, men at det kunne bli tøft. For det første tar det en del tid før han får begynne med mat, og når han først får mat vil det være via sonde og sprøyte/kopp. Denne tiden vil jeg måtte pumpe meg for å få i gang melkeproduksjonen. Melkeku sa du? Lillegutt vil derfor bli vant til å bare få, uten å måtte jobbe. Jeg forsto det slik som at hovedutfordringen derfor er å få han til å jobbe for maten. Men vi får mye hjelp fra kompetente personer på både barsel og nyfødt intensiv, så jeg tror det skal gå! 🙂
Dette får bli alt for denne gang. Vi fikk sikkert mer informasjon, men det er så mye å ta inn over seg at dette får holde foreløpig.
Det er vel på tide at jeg kommer med et litt utdypende innlegg om hva omphalocele er og innebærer. Jeg er ingen ekspert, men jeg skal forsøke å forklare utifra hva jeg har hørt og lest.
Omphalocele
Omphalocele er enkelt forklart navlebrokk. Tidlig i fosterets utvikling lukker ikke bukveggen seg skikkelig, noe som fører til at innvollene kan ligge i en utposning på navlestrengen fremfor i buken. Det er ulike organer som kan ligger inne i utposingen, men det virker som det vanligste er lever og/eller tarmer. Vår gutt har hele leveren og deler av tarmene i. Disse to bildene viser hvordan omphalocele kan se ut. Innholdet i Oen ligger beskyttet, og de er svært sjeldent at det går hull på posen. Jeg har forstått det som at det og er sjeldent at det er skader på organene som følge av omphalocelen.
***
Omphalocele kan deles inn i ulike typer etter størrelse og plassering. De ulike typene gir ulike odds og behandlingsforløp. Her kommer et forsøk på kategorisering utifra det jeg har lest (men litteraturen bruker ulike kategorier):
Størrelse:
Liten omphalocele – mindre enn 5 cm i diameter.
Stor omphalocele – 5-8 cm i diameter.
Veldig stor/gigantisk omphalocele – større enn 8 cm i diameter.
Plassering på kroppen:
Sentral omphalocele – åpningen i bukveggen er rundt navlen (over, under, ved siden).
Epigastrisk omphalocele – åpningen i bukveggen strekker seg fra navlen og opp til brystet.
Hypogastrisk omphaloce – åpningen i bukveggen lengre ned enn navlen.***
Vår gutt har en liten epigastrisk omphalocele (4,8 cm i diameter 28.7.14). Det vil si at åpningen i bukveggen hans strekker seg fra der navlen skulle vært og opp til brystet. Foreløpig er omphalocelen liten i diameter, og relativt liten i forhold til gutten. Vi har et håp om at omphalocelen ikke vil vokse mye frem mot fødsel, slik at den relative størrelsen i forhold til fosteret blir mindre. Men lever og tarmer må og vokse, så den vil nok bli litt større. Jeg er litt usikker på praksis nå (2014), men fra en artikkel fra St. Olavs i 2005 kunne de med små omphaloceler fødes normalt, og alle med stor/veldig stor og/eller med lever i omphalocelen måtte ta keisersnitt. Jeg må ta keisersnitt på grunn av at det er lever i omphalocelen.
Utbredelse
Barnekirurgen ved St. Olavs fortalte oss at det var ganske vanlig, og årlig ble født 10-15 barn i Norge, altså er sjansen 1:5000 (siden det i 2014 ble født ca 59 000 barn i Norge****). I en artikkel fra St. Olavs står det 1:1000***, men det er antall foster som har omphalocele, og langt fra alle disse blir født. Det er dessverre en ganske dyster statistikk på antall levendefødte barn.
Utfall og prognoser
(De tallene jeg opererer med er fra en stor studie som ble gjort ved St. Olavs fra 1985-2004 hvor de så på utfallet av 90 tilfeller av omphalocele.)
Omphalocele er svært ofte sett i sammenheng med andre alvorlige avvik og misdannelser. Heldigvis har ikke legene funnet andre feil eller avvik hos gutten vår. Under deler jeg en figur fra studien ved St. Olavs. Der kan dere se utfallet av de 90 tilfellene av omphalocele. Jeg har skrevet på litt ordforklaringer med rødt. Vårt mål er at lillegutt skal ende opp i det blå hjertet.
< Klikk der for å se større versjon.
Litt utdypende til figuren: Sentral omphalocele er vanligst. Av 90 tilfeller var det 58 foster med sentral- og 32 foster med epigastrisk omphalocele. Hele 40/58 (69%) av foster med sentral omphalocele hadde kromosomfeil. Bare 4/32 (12,5%) av fostrene med epigastrisk omphalocele hadde kromosomfeil. I tillegg til kromsomfeil har en stor del assosierte avvik (andre misdannelser som blir sett i sammenheng med omphalocelen). Av de 32 tilfellene med epigastrisk omphalocele overlevde 13, og 6 av disse kategoriseres som friske.
Videre i studien står det at om de tar bort alle tilfellene der de ser at fosteret har hatt kromosomfeil eller alvorlige avvik er de 22 av 90 tilfeller igjen. Av disse 22 overlevde 19 (86%) svangerskapet, og 8 ( (32%) ble ansett som helt friske. Siden de ikke har funnet noen andre avvik på vår gutt ser vi på det som svært sannsynlig at han overlever, og med stor sannsynlighet uten å ha misdannelser/svekkelser videre.
Behandling
Det er 4 typer behandling som beskrives i litteraturen, men en av dem har utgått da silo kom inn som alternaiv. Jeg beskriver de tre behandlingene her ut i fra en Canadisk artikkel*****. De som er mest sannsynlig for lillegutt er silo (stegvis lukking) eller “primær lukking”.
Primær lukking
Omphaloceler som er mindre enn 5 cm kan man vanligvis lukke ved én enkelt operasjon like etter fødsel. Da opereres innvollene inn i buken, og bukveggen syes igjen rundt. Dette er en av behandlingene de vurderer for lillegutt, men det avhenger av størrelsen til omphalocelen.
Stegvis lukking (silo)
Ved større omphalocele der buken ikke er stor nok til å romme alle innvollene vil lukkingen foregå trinnvis. Dette er den behandlingen det er mest sannsynlig at lillegutt får. Metoden går ut på at omphalocelen dekkes av en silo (en slags pose) som henger som en pipe over buken. Siloen syes fast til magen på lillegutt. Gradvis vil innvollene kunne presses på plass ved hjelp av tyngdekraft og menneskekraft. Gradvis vil legene knyte en knute lengre og lengre ned på siloen slik at innvollene blir dyttet inn i buken. Prosedyren skal ta ca en uke. I løpet av denne tiden vil lillegutt være helt bedøvd, da dette kan være svært smertefullt. Når alt er på plass lukker de bukveggen. Jeg er usikker på om de får lukket BÅDE hud og muskler, eller om det er bare hud som lukkes i første omgang. Vi fikk beskjed om å forvente at lillegutt får brokk senere, og at han må igjennom en ny operasjon om noen år. Under har jeg noen bilder av ulike stadier av prosessen med silo. Her kan dere lese en artikkel om en norsk gutt med omphalocele som hadde silo.
Paint and wait
I følge våre amerikanske kontakter er dette den beste fremgangsmetoden ved omphalocele. Vi har lest mye (og de lærde strides) og snakket med kirurgene ved St. Olavs. I Norge brukes denne metoden på svært store omphaloceler når de ikke kan bruke silo. Metoden går ut på at man venter med operasjon til barnet bli et år eller noe. I stede for å operere pakkes omphalocelen inn. Den smøres med salver (litt sterke saker som skal irritere den til å trekke seg sammen), og pakkes inn med bandasjer. Sakte men sikkert vil den bli mindre, og huden vil vokse rundt den. Etter et års tid (noen ganger 6 måneder, noen ganger flere år), opererer de igjen musklene i bukveggen.
Oppsummering
Dette ble mye på en gang, og sikkert vanskelig å forstå. Jeg har lest alt jeg kommer over, og likevel forstår jeg kun en brøkdel. Litteraturen sier ulike ting, og legene sier ulike ting og alle tilfeller er ulike. Men vi håper og tror at lillegutt har store og gode sjanser for å komme igjennom dette uten alvorlige komplikasjoner eller varige mén. Foreløpig er vi forespeilet en måned på St. Olavs, der størsteparten av tiden vil gå med til å få i gang mating og fordøying hos lillegutt. Problemer med spising både nå og senere ser ut som det er ganske vanlig ut i fra det vi leser fra andre O-foreldre, men det står ikke noe om det i litteraturen. Spør gjerne hvis noe er uklart.
Mandag 28.7. (28+6) var vi på ny kontroll ved St. Olavs. Pga. sommeravvikling møtte vi ny lege og sosionom. Denne gangen var de usedvanlig effektive, og nesten 5 minutter før den egentlige timen vår fikk vi komme inn til ultralyd. Når det var over en måned siden sist var vi naturlig nok spente på om det hadde skjedd noe endring. Men som sist var det ingen store nyheter. Intet nytt er fortsatt godt nytt! Lillegutt var svært aktiv, og sprelte livlig under hele ultralyden. Vi er glad han er aktiv, men det hadde vært fint om legen kunne fått litt bedre arbeidsforhold. Han har lagt seg med hodet ned (ikke at det spiller noe roller når det blir ks).
Omphalocelen var 4,6-4,8 cm i diameter. Det vil si at den har blitt litt større enn sist, men ikke mye. Det betyr at den har blitt relativt mindre i forhold til kroppen hans. Steinar og jeg har begynt å fått håp om at Oen er så liten at det kanskje kan få lukket buken med bare en operasjon (men dette vet de ikke noe om før etter forløsningen). Men om Oen er mindre enn 5 cm i diameter virker det som om det er større sjans.
Hjertet var likt som tidligere, og lungene kunne hun ikke si stort om – utenom at han hadde to lunger (good to know).
Vi spurte om vi kunne få et bilde, og legen var veldig behjelpelig. Dessverre var ikke lillegutt like villig, så det ble ikke noe særlig denne gangen heller. Han lå med fjeset skrått nedover, og med armer i veien. Vi prøvde å se han i 3D – men det ble bare enda rarere. Så dette 2Dbildet av fjeset er det eneste vi har.
Lillegutt vokser seg større for hver dag som går, og på de fleste målingene ligger han på gjennomsnitt. Diameter av hodet og lengden på lårbeinet er helt riktig i forhold til alderen, men magemålet blir selvsagt feil. Så når legen regnet ut vekten hans kom han på -22% i forhold til gjennomsnittet (1250 g). Vi forstod det på legen som at han fortsatt veier mindre enn gjennomsnittet, men om vi hadde medregnet omphalocelen så hadde ikke han ikke vært på -22% vekstavvik.
Sosionomen skulle mase litt på legene om å få termindato. De vil egentlig ikke si noe om når keisersnittet blir, fordi de mener at for mye kan skje som krever tidligere/senere forløsning. Nå begynner det å “haste” litt i forhold til å gi beskjed til arbeidsgiver om endelig permisjonsdato, og få sendt inn søknad til NAV. Neste kontroll på St. Olavs er mandag 11.8., om bare to uker. Kanskje vi kan få termindato da. Håpe håpe. 🙂
Alt i alt står ting bra til. Vi jobber med å få barnerom og utstyr på plass. Kanskje er det bare to måneder igjen til han er her.
