About omphalocele.

Det er vel på tide at jeg kommer med et litt utdypende innlegg om hva omphalocele er og innebærer. Jeg er ingen ekspert, men jeg skal forsøke å forklare utifra hva jeg har hørt og lest.

Omphalocele

Omphalocele er enkelt forklart navlebrokk. Tidlig i fosterets utvikling lukker ikke bukveggen seg skikkelig, noe som fører til at innvollene kan ligge i en utposning på navlestrengen fremfor i buken. Det er ulike organer som kan ligger inne i utposingen, men det virker som det vanligste er lever og/eller tarmer. Vår gutt har hele leveren og deler av tarmene i. Disse to bildene viser hvordan omphalocele kan se ut. Innholdet i Oen ligger beskyttet, og de er svært sjeldent at det går hull på posen. Jeg har forstått det som at det og er sjeldent at det er skader på organene som følge av omphalocelen.

Ekstra hyggelig pris: Julekalenderne mannfolk ønsker seg

***

Omphalocele kan deles inn i ulike typer etter størrelse og plassering. De ulike typene gir ulike odds og behandlingsforløp. Her kommer et forsøk på kategorisering utifra det jeg har lest (men litteraturen bruker ulike kategorier):

Størrelse:

Liten omphalocele – mindre enn 5 cm i diameter.
Stor omphalocele – 5-8 cm i diameter.
Veldig stor/gigantisk omphalocele – større enn 8 cm i diameter.

Plassering på kroppen:

Sentral omphalocele – åpningen i bukveggen er rundt navlen (over, under, ved siden).
Epigastrisk omphalocele – åpningen i bukveggen strekker seg fra navlen og opp til brystet.
Hypogastrisk omphaloce – åpningen i bukveggen lengre ned enn navlen.***

Vår gutt har en liten epigastrisk omphalocele (4,8 cm i diameter 28.7.14). Det vil si at åpningen i bukveggen hans strekker seg fra der navlen skulle vært og opp til brystet. Foreløpig er omphalocelen liten i diameter, og relativt liten i forhold til gutten. Vi har et håp om at omphalocelen ikke vil vokse mye frem mot fødsel, slik at den relative størrelsen i forhold til fosteret blir mindre. Men lever og tarmer må og vokse, så den vil nok bli litt større. Jeg er litt usikker på praksis nå (2014), men fra en artikkel fra St. Olavs i 2005 kunne de med små omphaloceler fødes normalt, og alle med stor/veldig stor og/eller med lever i omphalocelen måtte ta keisersnitt. Jeg må ta keisersnitt på grunn av at det er lever i omphalocelen.

Utbredelse

Barnekirurgen ved St. Olavs fortalte oss at det var ganske vanlig, og årlig ble født 10-15 barn i Norge, altså er sjansen 1:5000 (siden det i 2014 ble født ca 59 000 barn i Norge****). I en artikkel fra St. Olavs står det 1:1000***, men det er antall foster som har omphalocele, og langt fra alle disse blir født. Det er dessverre en ganske dyster statistikk på antall levendefødte barn.

Utfall og prognoser

(De tallene jeg opererer med er fra en stor studie som ble gjort ved St. Olavs fra 1985-2004 hvor de så på utfallet av 90 tilfeller av omphalocele.)

Omphalocele er svært ofte sett i sammenheng med andre alvorlige avvik og misdannelser. Heldigvis har ikke legene funnet andre feil eller avvik hos gutten vår. Under deler jeg en figur fra studien ved St. Olavs. Der kan dere se utfallet av de 90 tilfellene av omphalocele. Jeg har skrevet på litt ordforklaringer med rødt. Vårt mål er at lillegutt skal ende opp i det blå hjertet.

< Klikk der for å se større versjon.

Litt utdypende til figuren: Sentral omphalocele er vanligst. Av 90 tilfeller var det 58 foster med sentral- og 32 foster med epigastrisk omphalocele. Hele 40/58 (69%) av foster med sentral omphalocele hadde kromosomfeil. Bare 4/32 (12,5%) av fostrene med epigastrisk omphalocele hadde kromosomfeil. I tillegg til kromsomfeil har en stor del assosierte avvik (andre misdannelser som blir sett i sammenheng med omphalocelen). Av de 32 tilfellene med epigastrisk omphalocele overlevde 13, og 6 av disse kategoriseres som friske.

Videre i studien står det at om de tar bort alle tilfellene der de ser at fosteret har hatt kromosomfeil eller alvorlige avvik er de 22 av 90 tilfeller igjen. Av disse 22 overlevde 19 (86%) svangerskapet, og 8 ( (32%) ble ansett som helt friske. Siden de ikke har funnet noen andre avvik på vår gutt ser vi på det som svært sannsynlig at han overlever, og med stor sannsynlighet uten å ha misdannelser/svekkelser videre.

Behandling

Det er 4 typer behandling som beskrives i litteraturen, men en av dem har utgått da silo kom inn som alternaiv. Jeg beskriver de tre behandlingene her ut i fra en Canadisk artikkel*****. De som er mest sannsynlig for lillegutt er silo (stegvis lukking) eller “primær lukking”.

Primær lukking

Omphaloceler som er mindre enn 5 cm kan man vanligvis lukke ved én enkelt operasjon like etter fødsel. Da opereres innvollene inn i buken, og bukveggen syes igjen rundt. Dette er en av behandlingene de vurderer for lillegutt, men det avhenger av størrelsen til omphalocelen.

Stegvis lukking (silo)

Ved større omphalocele der buken ikke er stor nok til å romme alle innvollene vil lukkingen foregå trinnvis. Dette er den behandlingen det er mest sannsynlig at lillegutt får. Metoden går ut på at omphalocelen dekkes av en silo (en slags pose) som henger som en pipe over buken. Siloen syes fast til magen på lillegutt. Gradvis vil innvollene kunne presses på plass ved hjelp av tyngdekraft og menneskekraft. Gradvis vil legene knyte en knute lengre og lengre ned på siloen slik at innvollene blir dyttet inn i buken. Prosedyren skal ta ca en uke. I løpet av denne tiden vil lillegutt være helt bedøvd, da dette kan være svært smertefullt. Når alt er på plass lukker de bukveggen. Jeg er usikker på om de får lukket BÅDE hud og muskler, eller om det er bare hud som lukkes i første omgang. Vi fikk beskjed om å forvente at lillegutt får brokk senere, og at han må igjennom en ny operasjon om noen år. Under har jeg noen bilder av ulike stadier av prosessen med silo. Her kan dere lese en artikkel om en norsk gutt med omphalocele som hadde silo.

Paint and wait

I følge våre amerikanske kontakter er dette den beste fremgangsmetoden ved omphalocele. Vi har lest mye (og de lærde strides) og snakket med kirurgene ved St. Olavs. I Norge brukes denne metoden på svært store omphaloceler når de ikke kan bruke silo. Metoden går ut på at man venter med operasjon til barnet bli et år eller noe. I stede for å operere pakkes omphalocelen inn. Den smøres med salver (litt sterke saker som skal irritere den til å trekke seg sammen), og pakkes inn med bandasjer. Sakte men sikkert vil den bli mindre, og huden vil vokse rundt den. Etter et års tid (noen ganger 6 måneder, noen ganger flere år), opererer de igjen musklene i bukveggen.

Oppsummering

Dette ble mye på en gang, og sikkert vanskelig å forstå. Jeg har lest alt jeg kommer over, og likevel forstår jeg kun en brøkdel. Litteraturen sier ulike ting, og legene sier ulike ting og alle tilfeller er ulike. Men vi håper og tror at lillegutt har store og gode sjanser for å komme igjennom dette uten alvorlige komplikasjoner eller varige mén. Foreløpig er vi forespeilet en måned på St. Olavs, der størsteparten av tiden vil gå med til å få i gang mating og fordøying hos lillegutt. Problemer med spising både nå og senere ser ut som det er ganske vanlig ut i fra det vi leser fra andre O-foreldre, men det står ikke noe om det i litteraturen. Spør gjerne hvis noe er uklart.